10 Datos Que Debes Conocer Sobre Mielofibrosis

1. Pertenece a un grupo de enfermedades conocidas como “raras” o “de baja prevalencia”, dado que su prevalencia no supera las 5 personas por cada 10,000 habitantes.²
2. Es un cáncer poco común de médula ósea que provoca una alteración en la producción de células sanguíneas, por lo que es catalogada un cáncer hematológico (cáncer en la sangre).¹
3. Surge cuando una célula madre de la sangre contiene una mutación genética alterando la producción de las células sanguíneas.¹
4. Forma parte de las “neoplasias mieloproliferativas”, enfermedad en la médula ósea que produce una cantidad excesiva de células sanguíneas. Entre las neoplasias mieloproliferativas también se encuentran la trombocitemia esencial y la policitemia vera.³
5. Fue analizada y descrita por primera vez en 1879, por Gustav Heuck, un cirujano alemán.⁴ En América Latina afecta potencialmente a 11,800 personas cada año.⁵ La edad promedio en que la mielofibrosis es diagnosticada es entre 50 y 80 años.⁶
6. El principal criterio para diagnosticar mielofibrosis es el estudio de la médula ósea el cual es realizado a través de una biopsia. Para hacer esta biopsia se toma una pequeña muestra de tejido óseo de un centímetro para enviar a un laboratorio de hematopatología, y a través de ella se identifica el grado de fibrosis al interior de la médula ósea.³
7. Existen 2 tipos de mielofibrosis.  La primaria, que es  cuando se desarrolla la enfermedad de manera independiente por la mutación de un gen sanguíneo y la secundaria, que es consecuencia de la progresión de otros trastornos sanguíneos como policitemia vera y trombocitemia esencial.⁷
8. La mielofibrosis presenta más de 15 síntomas. Los de mayor incidencia son: fatiga, pérdida de peso, crecimiento del bazo, sudoración nocturna y fiebre baja.
9. El personal médico especialista señalará si la mielofibrosis debe ser tratada con fármacos, radioterapia, terapias dirigidas, esplenectomía, trasplante de células madre; o el tratamiento que considere aportará mayor beneficio al paciente.
10. El pronóstico de la enfermedad varía entre cada paciente y los factores de riesgo que presente; la mediana de supervivencia ronda entre los 3.5 a 5.5 años.¹

Referencias:

1. Leukemia & Lymphoma Society. Información sobre la mielofibrosis. Disponible en: https://n9.cl/l7mbh4 Consultado el 11 de diciembre de 2020.
2. Federación Española de Enfermedades Raras. ¿Qué son las enfermedades raras o poco frecuentes? Disponible en: https://enfermedadesraras.org/index.php/enfermedades-raras Consultado el 11 de diciembre de 2020.
3. Vardiman JW, et al. Blood. 2009 Jul 30;114(5):937-51
4. Tefferi, A. 2007. «The History Of Myeloproliferative Disorders: Before And After Dameshek». Leukemia 22 (1): 3-13. doi:10.1038/sj.leu.2404946. Disponible en: https://n9.cl/suzw Consultado el 11 de diciembre de 2020.
5. Calculado en base a la población total de Argentina, Belice, Bolivia, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Ecuador, El Salvador, Guatemala, Honduras, México, Nicaragua, Panamá, Paraguay, Perú, República Dominicana,Uruguay y Venezuela en 2015. Datos provenientes de CEPALStat – Databases & Statistical Publications. Disponible en: http://estadisticas.cepal.org/cepalstat/WEB_CEPALSTAT/perfilesNacionales.asp?idioma=i Consultado el 11 de diciembre de 2020.
6. CML Society. Myelofibrosis – FACT Sheet. Disponible en:http://cmlsociety.org/myelofibrosis-fact-sheet/ lofibrosis%20Facts.pdf. Consultado el 11 de diciembre de 2020.
7. Abdel-Wahab OI, Levine RL. Annu Rev Med. 2009;60:233-45.